私は慢性骨髄単球性白血病という病名でした。
白血病の中でも慢性であり骨髄性、そして単球性。
名前が長くなっている分それぞれの単語に意味があり、症状や治療法も急性骨髄性白血病とは異なります。
入院仲間にはリンパ性の白血病の方もおりましたし、Twitterなどで白血病の方のページを見ると聞きなれない病名の白血病もあることがわかりました。
自分の病名についての再確認するとともに今後白血病の方とやりとりをする上でも白血病の種類について確認しておきたいと思います。
目次
白血病とは
白血病は遺伝子変異の結果、増殖や生存において優位性を獲得した造血細胞が骨髄で自律的に増殖するクローン性の疾患群である。
引用：日本血液学会：造血器腫瘍取扱い規約
白血病の分類
白血病は分類の仕方にもよるが大きくわけて4つに分けれる。
- 急性骨髄性白血病
- 慢性骨髄性白血病
- 急性リンパ性白血病
- 慢性リンパ性白血病
急性の白血病は、骨髄で白血病細胞が増加し正常な造血ができなくなる。白血球・赤血球・血小板などの正常な血球の減少、及び白血病細胞が浸潤することにより臓器等へ影響を及ぼし様々な症状を引き起こす。骨髄中の白血病細胞（芽球）が30％以上。
慢性の白血病では初期は大きな症状は見られない（リンパ系はリンパ節腫脹見られる場合が多い）が発病後数年で、急性転化を起こし急性の白血病と同様の状態になる。
急性骨髄性白血病（AML）
無治療で2～3か月で死亡する。
8つに分類される。
- 急性未分化型骨髄性白血病：成人の5％を占める。
- 急性未分化型骨髄芽球性：白血病赤芽球以外の骨髄系細胞の内９０％以上が芽球。
- 急性分化型骨髄芽球性白血病：白血病赤芽球以外の骨髄系細胞の内30～89％が芽球。治療による予後は比較的良好。
- 急性前骨髄球性白血病：前骨髄球の腫瘍。分化誘導療法と化学療法の併用で90％に完全寛解が見られるとの報告あり。
- 急性骨髄単球性白血病：白血病赤芽球以外の骨髄系細胞の内 20～79％が単球系。化学療法の感受性が高く、AML 中で最も完全寛解率が高い。予後も比較的良好。
- 急性単球性白血病：白血病赤芽球以外の骨髄系細胞の内 80％以上が単球系。歯肉腫脹，リンパ節腫大， 肝脾腫を伴うことが多い。
- 赤白血病：赤血球系の白血病→化学療法の成績は良くないとの報告がある。
- 急性巨核球性白血病：血小板をつくる細胞の白血病。骨髄線維症を合併してい る場合も多い。予後は不良。
急性リンパ性白血病（ALL）
3つに分類される。リンパ球系の細胞が腫瘍化。リンパ球系マーカーにより確認。小児白血病の多くは急性リンパ性白血病。
- L1：小児に多い。予後が比較的良好との報告あり。
- L2：成人に多。予後が不良との報告あり。。
- L3：ALLの中で一番予後不良との報告あり。
慢性骨髄性白血病（CML）
慢性期から数年で移行期に移り、急性期になり急性白血病と同じような症状をしめす。急性転化期に陥る。
慢性期ではイマチニブ（分子標的治療薬）を使用することにより8年での全生存率は8割以上になった。
移行期や急性期に移行した場合、または治療薬に耐性を持つ場合などはイマチニブの効果が少なくなり造血幹細胞移植を行う場合が多い。
慢性リンパ性白血病（CLL）
進行は遅いことが多く、患者によっては気が付かず一生を終えることもある。病気の進行により貧血や血小板減少など症状があらわれる。アジア人には稀。
経過観察を行い、病状が悪化してしてきた場合のみ治療を行い、血液をコントロールする。
広義では以下を含む
前リンパ性白血病、ヘアリーセル白血病、リンパ腫の白血病化、形質細胞白血病、T細胞顆粒リンパ球性白血病、前リンパ性白血病、成人T細胞白血病/リンパ腫、セザリー症候群
骨髄異形成症候群
造血幹細胞が成熟した血球に順調に成長できなくなり、結果として血球減少を引き起こす。
将来的に急性白血病に移行する可能性が高い。
骨髄中の白血病細胞（芽球）が30％（20％)未満。それ以上になると急性白血病となる。
軽症例では経過観察となり、基本的に対症療法がを行う。重症例にでは主に造血幹細胞移植を行う。
- 不応性貧血 (RA)
- 環状鉄芽球を伴う不応性貧血 (RARS)
- 芽球増加を伴う不応性貧血 (RAEB)
- 移行期の芽球増加を伴う不応性貧血 (RAEB-t)
- 慢性骨髄単球性白血病 (CMMLまたはCMMoL)
などと分類される場合がある。
慢性骨髄単球性白血病
末梢血において単球が増加し骨髄系細胞に異形成が認められる。白血球は増加・減少どちらの場合もある。高齢男性に多い。
症状としては倦怠感、体重減少、発熱、寝汗が上げられる。
根治療法は造血幹細胞移植が必要である。
私の場合は最初は経過観察で血小板減少後が病名が確定してからは化学治療では治癒しないため造血幹細胞移植の必要があると説明を受けた。
白血球は増加傾向。
症状は倦怠感、体温の上昇、寝汗、抜歯した際に腫れが酷くなおりずらいといった症状があった。また、移植前に肺炎になったがその際医師から肺に浸潤したことが原因ではないかと説明を受けた覚えがある。
※FAB分類を基本としています。
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